Stwardnienie rozsiane u dzieci

Stwardnienie rozsiane (SM) jest przewlekłą chorobą demielinizacyjną z wieloogniskowymi zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym, występującymi z zaostrzeniami i remisjami lub postępującymi. MS debiutuje na poziomie 1,2–6% przed ukończeniem 16 roku życia. Etiologia. Na dzisiaj

Stwardnienie rozsiane (SM) jest przewlekłą chorobą demielinizacyjną z wieloogniskowymi zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym, przebiegającą z zaostrzeniami i remisjami lub postępującą.

Debiut SM na poziomie 1,2-6% występuje przed 16 rokiem życia.

Etiologia. Obecnie SM uważa się za chorobę o podłożu immunologicznym, w której odpowiedź autoimmunologiczną wywołuje jeden lub więcej czynników egzogennych u osoby z predyspozycją genetyczną [5, 7].

Ustalono, że kliniczna manifestacja choroby w dzieciństwie może następować po infekcji wirusowej, „uczuleniu” lub stymulacji immunologicznej [17]. W rozwoju SM bierze udział wiele mikroorganizmów i wirusów.

Komitet WHO nie znalazł dowodów potwierdzających związek szczepień z rozwojem SM [6, 15].

Ludzki antygen leukocytów (HLA) klasy I (A, B, C) i klasy II (DR, DQ, DP) są bezpośrednio zaangażowani w prezentację antygenu przez komórki T. Haplotyp HLA prawdopodobnie determinuje indywidualną lub rodzinną podatność na SM.

Obecnie za geny wpływające na progresję choroby uważa się gen dla receptora i antagonisty interleukiny (IL) 1β, geny dla receptora Fc immunoglobuliny i gen dla apolipoproteiny E [21].

Historia rodzinna SM jest dobrze znana. Częstość SM wynosi 25–30% u bliźniąt jednojajowych. Ale jest prawdopodobne, że początek choroby jest spowodowany wieloma czynnikami..

Patogeneza. Dokładna patogeneza SM nie jest znana. Uszkodzenie tkanki nerwowej w SM obejmuje immunozapalną demielinizację z oligodendropatią i neurodegeneracją.

Główną hipotezą immunopatogenezy SM jest zapewnienie aktywnej penetracji przez barierę krew-mózg (BBB) ​​do tkanki mózgowej limfocytów T uczulonych na antygeny mieliny [3]. Limfocyty T pod wpływem wielu czynników ulegają aktywacji, proliferacji i „rozpoczynaniu” reakcji efektorowych, które uszkadzają mielinę i aksony. W wyniku aktywacji limfocyty T (CD4 +) stają się autoagresywne.

Zaproponowano kilka mechanizmów pierwotnej aktywacji reaktywnych limfocytów T..

Hipoteza o mimikrze molekularnej opiera się na założeniu homologii: wiele czynników wirusowych ma krótkie sekwencje aminokwasów podobne do autoantygenów. W efekcie, po „przedstawieniu” ich na powierzchni monocytów, są one rozpoznawane jako „własne”.

W kolejnym etapie limfocyty T CD4 + przenikają do ośrodkowego układu nerwowego przez uszkodzony BBB, obrzęk limfocytów T i ich przyczepienie do komórek śródbłonka naczyniowego. Limfocyty T wnikają do komórek naczyniowych i wydzielają enzymy - metaloproteazy, które zapewniają penetrację limfocytów T do ośrodkowego układu nerwowego. Aktywacja limfocytów T CD4 + zachodzi na tle równoczesnego spadku aktywności supresorowej subpopulacji limfocytów T CD8 +, naruszenia tolerancji limfocytów B, co prowadzi do wzrostu miana autoprzeciwciał na struktury mieliny i oligodendrogleju. Po wniknięciu do ośrodkowego układu nerwowego limfocyty T, już aktywowane w stosunku do autoantygenu, wchodzą w interakcję z komórką prezentującą antygen (APC). Autoantygeny w OUN to białka mieliny: zasadowe białko mieliny (MBP), białko proteolipidowe (PLP), glikoproteina mieliny oligodendrocytów (MOG). Rolę APC odgrywają makrofagi okołonaczyniowe i mikroglej. Aktywowane limfocyty T, makrofagi i mikroglej wytwarzają cytokiny prozapalne: interferon γ (γ-IFN), czynnik martwicy nowotworu a (TNF-α), IL-2. Procesy zapalne prowadzą do rozerwania osłonki mielinowej.

W wyniku dalszej aktywacji odporności komórkowej i humoralnej postępuje demielinizacja i śmierć oligodendrocytów, wzrost czynników gliotoksycznych, kumulacja związków wolnych rodników i mediatorów zapalnych..

W fazie spadku aktywności klinicznej i MRI SM wzrasta ogólnoustrojowa produkcja cytokin przeciwzapalnych, takich jak transformujący czynnik wzrostu-β i IL-10. Duże znaczenie mają lokalne czynniki ograniczające uszkodzenia: eliminacja autoreaktywnych limfocytów T, ich apoptoza. Ponadto ten sam czynnik, w zależności od stopnia zaawansowania choroby, może odgrywać podwójną rolę - pro i przeciwzapalną.

Kliniczną ekspresję zwyrodnienia aksonów uważa się za podstawę niepełnosprawności w przewlekle postępującej fazie SM [22].

Obraz kliniczny. Obraz kliniczny jest niezwykle zmienny, dlatego trudno jest zidentyfikować objawy, które pozwalają na rzetelną diagnozę. Dzieci ze stwardnieniem rozsianym mają takie same objawy jak dorośli. Zwykle pacjent jest w stanie określić dokładną datę i moment wystąpienia pierwszych objawów neurologicznych (31% w naszym badaniu), ale rozwój może też następować stopniowo, tak że pacjent nie zgłasza się do lekarza (początek podostry - u 69%). W dzieciństwie częściej obserwuje się ostry początek niż u dorosłych: ból głowy, nudności, wymioty, zawroty głowy, gorączka, drgawki, depresja przytomności, niedowład połowiczy i hemianestezja, objawy uszkodzenia móżdżku i pnia mózgu. Ta kombinacja objawów zwykle uzasadnia postawienie pierwotnej diagnozy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Manifestacja objawów mózgowych (drgawki, wymioty, letarg, śpiączka) na początku SM występuje częściej u dzieci poniżej 6 roku życia. Na szczęście ostry i ciężki początek SM we wczesnym dzieciństwie nie zawsze oznacza złe rokowanie.

SM u dzieci charakteryzuje się początkiem wielobjawowym (67%) i jednobjawowym (33%).

Najczęstszą dolegliwością jest zmęczenie (zespół chronicznego zmęczenia). Zmęczenie jest niewystarczające przy wysiłku fizycznym lub innym i zwiększa się przy wysokiej temperaturze lub wilgotności.

Zapalenie nerwu wzrokowego (OH) jest spowodowane procesem demielinizacji nerwu wzrokowego lub innych części analizatora optycznego. Rozpoznanie zapalenia nerwu pozagałkowego (lub nerwu wzrokowego) stawia się w przypadku ostrego lub podostrego pogorszenia ostrości wzroku w jednym oku, któremu towarzyszy ból podczas ruchu gałek ocznych trwający co najmniej 24 godziny, po którym następuje z reguły całkowite lub częściowe przywrócenie widzenia. W SM możliwy jest rozwój powtarzającego się OH. Centralne bydło jest opisane jako plamka lub ciemna plama. Pogorszona jest również percepcja kolorów i kontrast. Ból w oku lub za okiem jest powszechny i ​​czasami poprzedza utratę wzroku. Funkcja wzroku poprawia się około 2 tygodnie po OH, ale pełne przywrócenie widzenia następuje po kilku miesiącach. Przy pierwszym wystąpieniu OH w pierwszych tygodniach na dnie naruszeń z reguły nie odnotowuje się. W niektórych przypadkach przy niezmienionych dyskach nerwu wzrokowego można zaobserwować przekrwienie i zacieranie granic dysków. Już w ostrej fazie zapalenia nerwu mogą pojawić się oznaki zaniku częściowego zstępującego dysków nerwu wzrokowego: blednięcie połówek skroniowych krążka (cierpi głównie pęczek tarczowo-plamkowy), zwężenie tętnic, zmiany dystroficzne w plamce. W przypadku rozległego procesu może rozwinąć się zwykły zanik z blednięciem całego dysku. OH w SM charakteryzuje się dysocjacją między stopniem nasilenia zmian dna oka a stopniem pogorszenia ostrości wzroku.

Należy zauważyć, że zmiany ostrości wzroku są jednymi z najbardziej niestabilnych objawów SM. Spośród innych nerwów czaszkowych (CN) często dotyczy to nerwów okoruchowych; neuralgia nerwu trójdzielnego występuje stosunkowo rzadko. Obustronna neuralgia nerwu trójdzielnego opisywana jest jako patognomoniczny objaw SM.

Zmiany CN VII są podobne do porażenia Bella, ale jednocześnie CN VI często dotyka jednocześnie. Słyszenie słabnie stosunkowo rzadko - przy obustronnym uszkodzeniu pętli bocznej, ale często obserwuje się ogólnoustrojowe zawroty głowy, czasami są one tak silne, że pacjenci nie mogą wstać z łóżka. Odkryty oczopląs, zwykle asymetryczny, z komponentą rotatora. Czasami obserwuje się również zespół Hornera. Dysfagia i dyzartria mogą być niezależnymi objawami lub być częścią struktury paraliżu rzekomego.

Zaburzenia funkcji motorycznych spowodowane są demielinizacją przewodu korowo-rdzeniowego, uszkodzeniem móżdżku i jego połączeń. Pacjenci skarżą się na osłabienie, ograniczoną ruchomość, opadające stopy lub niewielką zmianę chodu. Badanie często ujawnia osłabienie zginaczy biodrowych, wzmożone odruchy ścięgniste, napięcie mięśni typu spastycznego, objaw Babińskiego i utratę odruchu brzusznego. U pacjentów ze stwardnieniem rozsianym z reguły występuje nie tylko wzrost amplitudy odruchów ścięgnistych i okostnych oraz ich asymetrii, ale także gwałtowna ekspansja stref refleksogennych, obecność klonów. Dysocjacja amplitudy odruchów ścięgnistych w kierunku pionowym jest typowa, tj. Wyraźniejszy wzrost odruchów kończyny dolnej niż górnej. Powoli narastająca paraplegia spastyczna jest związana z lokalizacją blaszek w bocznych kolumnach rdzenia kręgowego. W zależności od lokalizacji ogniska można zaobserwować niedowład połowiczy i niedowład połowiczy, rzadziej monoparezę. Charakterystyczna jest zmiana stopnia niedowładu w ciągu dnia: niektórzy pacjenci zauważają wzrost osłabienia wieczorem, inni rano. Zmniejszone odruchy skórne brzucha są wczesnym objawem zajęcia dróg piramidowych, ale nie są specyficzne dla SM.

Najczęściej pacjenci skarżą się na zaburzenia chodu i równowagi. Obserwuje się statyczną i dynamiczną ataksję, dysmetrię, hipermetrię, asynergię, celowe drżenie, niewspółosiowość podczas wykonywania testów koordynacyjnych, śpiewaną mowę i megalografię. W ciężkich przypadkach drżenie rąk, głowy i tułowia jest prawdopodobne, nawet w spoczynku, z przejściem do ciężkiej hiperkinezji. Czasami w spoczynku można zaobserwować drżenie rytmiczne, chociaż z reguły pojawia się ono we wczesnych stadiach przy próbie wykonania ruchów kierowanych („drżenie intencji”). U niektórych osób ze stwardnieniem rozsianym drżenie pojawia się, gdy ramiona są wyciągnięte („drżenie rąk w pozycji posturalnej”) lub głowa jest wyprostowana (tak-tak, rzadziej nie-nie). Charakterystyczny dla SM jest napadowy wzrost ataksji do „niezdolności do chodzenia”..

Objawy zaburzeń czucia są częste. Mrowienie, drętwienie, przeczulica, „klipsy i igły”, „lód wewnątrz nogi”, „ułożenie na potłuczonym szkle” itp. To typowe opisy zaburzeń czucia stosowanych przez pacjentów z SM. Parestezja ręki lub nogi jest typowa, rozprzestrzenia się po całym ciele po kilku dniach i stopniowo zanika w ciągu kilku tygodni.

W przypadku stwardnienia rozsianego objaw Lermitta jest patognomoniczny - gdy głowa jest przechylona, ​​pojawia się uczucie prądu elektrycznego przepływającego przez kręgosłup, czasami promieniującego do kończyny.

Ból jest rzadko zauważany przez pacjentów, ale może pojawić się na różnych etapach choroby. Częściej jest to ból korzeniowy związany z upośledzeniem funkcji motorycznych, spastycznością, osteoporozą i neuropatiami..

U zdecydowanej większości pacjentów występują zaburzenia narządów miednicy. Jest to związane z demielinizacją dróg piramidalnych i siateczkowo-rdzeniowych w mózgu i szyjnym rdzeniu kręgowym, a także z uszkodzeniem jąder przywspółczulnych, nerwów zlokalizowanych w krzyżowych odcinkach rdzenia kręgowego, co prowadzi do przerwania pracy synchronicznej mięśnia wypieracza i zwieracza pęcherza moczowego: hiperrefleksja lub wypieracz dyssynergia wypieracza i zwieracza. Naruszenie wypróżnienia częściej wyraża się zaparciami, rzadziej - imperatywną chęcią opróżnienia jelit i nietrzymaniem stolca.

W SM występują stany napadowe o podłożu epileptogennym (napady częściowe i uogólnione) i niepileptogenne: toniczne skurcze mięśni, mioklonie, ataksja napadowa, afazja, utrata słuchu itp..

Obserwuje się zaburzenia funkcji umysłowych i intelektualnych. Zaburzenia wyższych funkcji umysłowych u pacjentów z SM są różne - od całkowitego bezpieczeństwa po poważne zaburzenia już we wczesnych stadiach choroby. Zaburzenia poznawcze w SM obejmują pamięć, uwagę, myślenie werbalno-logiczne, zdolności wzrokowo-przestrzenne i motoryczne. Obserwuje się zmiany nastroju: ciężką depresję, zespół maniakalno-depresyjny, dysforię. Depresja u pacjentów z SM często wiąże się z emocjonalnym odhamowaniem.

Wyróżnia się następujące warianty przebiegu klinicznego SM:

• rzutowo-remisyjna postać stwardnienia rozsianego (RRMS) - epizodyczne zaostrzenia z całkowitym lub niepełnym wyzdrowieniem klinicznym i fazą stabilizacji obrazu klinicznego między zaostrzeniami;
• wtórnie postępujące stwardnienie rozsiane (SPMS) - stopniowy wzrost zaburzeń neurologicznych z okresami zaostrzeń lub bez nich u pacjentów, którzy mieli wcześniej RRMS;
• pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS) - stały wzrost objawów neurologicznych od samego początku choroby, możliwa jest tylko niewielka poprawa lub rzadkie okresy stabilizacji;
• postępująco-nawracające stwardnienie rozsiane (PRMS) - wzrost deficytu neurologicznego od początku choroby, w stosunku do którego występują zaostrzenia.

U dzieci RRMS występuje częściej (67%) niż SPMS (31%), a rzadziej (2%) PPMS.

Według współczesnych koncepcji zaostrzeń choroby za napad (nawrót, zaostrzenie) uważa się okres zaburzeń neurologicznych o ostrym lub podostrym początku, trwający co najmniej 24 godziny. Odstęp pomiędzy napadami powinien wynosić co najmniej 30 dni [18]..

Rozpoznanie SM kieruje się kryteriami diagnostycznymi W. Mc Donalda [18] (tab.)..

MRI mózgu jest wysoce skuteczną metodą w diagnostyce SM.

Charakterystyka zmian MRI w SM u dzieci:

• rzekoma guzowa demielinizacja zapalna objawiająca się licznymi dużymi (15–27 mm średnicy) ogniskami zwiększonego sygnału MR w trybie T2 z „efektem masy”; podczas kontrastu - formacje rzekome torbielowate z obrzękiem okołogniskowym. Ujawniają się również typowe ogniska demielinizacji w istocie białej mózgu (o średnicy 3–15 mm). W naszych obserwacjach stwierdzono „pseudotumorous wariant” SM w 21,4% przypadków. Należy zwrócić uwagę na częstość występowania „rzekomego guza” u dzieci, aby uniknąć niepotrzebnej biopsji mózgu;
• obecność ognisk patologicznego wzrostu sygnału MR w trybie T2 o nieregularnym lub zaokrąglonym kształcie o średnicy 3-15 mm, zlokalizowanych głównie w strefie okołokomorowej oraz w ośrodkach półowalnych, w ciele modzelowatym, półkulach mózgowych, w projekcji pnia i półkul mózgu, szypułkach móżdżku, rzadziej w części podkorowej formacje. W większości przypadków te ogniska mają stosunkowo jednorodną strukturę i wyraźne granice z białą istotą mózgu. Zmiany te są bardziej typowe dla RRRS o stosunkowo korzystnym przebiegu;
• małe ogniska patologicznego wzrostu sygnału MR w trybie T2 z lokalizacją typową dla SM na tle ciężkiej atrofii mózgu. Ten wariant jest bardziej typowy dla SPMS o złośliwym przebiegu. Należy zauważyć, że u dzieci zmiany ogniskowe bardzo szybko przekształcają się w rozproszone.

Na obrazach ważonych T1 hipointensywność lub „czarne dziury” w MRI sugerują poprzedni destrukcyjny proces zapalny demielinizacyjny i wspierają SM. Nieodwracalne „czarne dziury” są rzadkie u dzieci.

Zmiana zawartości IgG może służyć jako potwierdzenie immunologicznego lub zapalnego charakteru ognisk. Pleocytoza limfocytowa, jeśli występuje, nie powinna przekraczać 50 komórek na mm 3.

Zawartość zasadowego białka mieliny w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym jest niespecyficzna dla SM, ponieważ występuje w innych chorobach demielinizacyjnych.

Zmiany wskaźników wizualnie wyrażonych potencjałów (VEP), charakterystyczne dla państw członkowskich, są dodatkiem do obiektywnych dowodów na obecność drugiego ogniska.

Leczenie SM

Kompleks efektów terapeutycznych w SM dzieli się na dwie główne grupy: terapię patogenetyczną i objawową..

Terapia patogenetyczna ma na celu zapobieganie niszczeniu tkanki mózgowej przez aktywowane komórki układu odpornościowego. W tym celu stosuje się leki przeciwzapalne, immunosupresyjne i immunomodulujące..

Terapia objawowa ma na celu korektę i utrzymanie funkcji uszkodzonego układu nerwowego.

W terapii patogenetycznej wyróżnia się następujące grupy leków:

• leki, które sprzyjają szybkiemu wyjściu z zaostrzeń w RRMS i RRMS (kortykosteroidy, plazmafereza, cytostatyki, a także angioprotectors i przeciwpłytkowe);
• leki zmniejszające częstotliwość i nasilenie zaostrzeń - immunomodulatory (Betaferon, Rebif, Avoneks, Copaxon-Teva);
• leki spowalniające postęp nieodwracalnych deficytów neurologicznych: cytostatyki, Betaferon i Rebif.

Leczenie zaostrzeń SM. Taktyką leczenia zaostrzeń stwardnienia rozsianego jest stosowanie krótkotrwałych kortykosteroidów. Kortykosteroidy powinny ograniczać proces zapalny i stopień zniszczenia mieliny, czyli poprawiać stan pacjentów w momencie zaostrzenia, skracać czas trwania zaostrzeń oraz ewentualnie zapobiegać rozwojowi trwałych następstw neurologicznych. Efekt osiąga się po podaniu dużych dawek dożylnie w ostrym stadium procesu patologicznego. Kortykosteroidy (Metipred) podaje się w dawce 10–20 mg / kg masy ciała (maksymalna dawka dobowa - 1 g) dożylnie w 400–500 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu codziennie lub co drugi dzień 1 raz dziennie rano przez 3–7 dni w zależności od ciężkości zaostrzenia. Następnie pacjent przechodzi na podawanie doustne w dawce 1–1,5 mg / kg masy ciała prednizolonu lub metyloprednizolonu rano przez kolejne 3 tygodnie, po czym następuje redukcja dawki. Uważa się, że udowodniono, że kortykosteroidy tylko zmniejszają nasilenie i czas trwania tego zaostrzenia, ale nie mają korzystnego wpływu na przebieg choroby w przyszłości..

Przy łagodnym zaostrzeniu i braku Metipred deksametazon można podawać domięśniowo, rzadziej dożylnie. Pod względem efektów klinicznych, immunologicznych i ubocznych deksametazon jest zbliżony do metyloprednizolonu, ale działanie przeciwzapalne i immunosupresyjne deksametazonu jest dłuższe. Główne problemy są związane z wyraźniejszym zahamowaniem własnej produkcji kortykosteroidów niż metyloprednizolonu i rozwojem uzależnienia.

Rzadziej, przy łagodnych zaostrzeniach, stosuje się preparaty hormonu adrenokortykotropowego (ACTH). Stosowane są syntetyczne analogi ACTH, na przykład Synakten-depot, który ma przedłużone działanie.

Pozytywne działanie hormonów steroidowych jest dłuższe, gdy są stosowane w połączeniu z dożylnymi immunoglobulinami lub interferonami.

Immunomodulacja. W ostatnich latach pojawiły się leki, które niezawodnie zmieniają przebieg choroby. Leki z tej serii obejmują β-interferony (Betaferon, Avonex, Rebif) i octan glatirameru (Copaxone-Teva). Terapia interferonami β zmienia defekt komórek supresorowych, zmniejsza zdolność limfocytów T do penetracji BBB oraz zwiększa wydzielanie IL-10. Badania kliniczne wykazały, że leki te zmniejszają częstotliwość i nasilenie zaostrzeń, spowalniają rozwój niepełnosprawności, hamują aktywność MPT i mają stosunkowo niewiele skutków ubocznych..

Obecnie eksperci doszli do konsensusu, że o skuteczności terapii immunomodulującej decyduje moment rozpoczęcia leczenia SM, podczas gdy maksymalną skuteczność obserwuje się we wczesnych stadiach SM i pod warunkiem długotrwałego ciągłego leczenia..

W 1999 roku po raz pierwszy podczas obserwacji klinicznej przeprowadzonej przez A. Adamsa i wsp. [4] wykazano skuteczność długotrwałego (32 miesiące) leczenia Betaferonem u 7-letniego chłopca ze stwardnieniem rozsianym - poprawa stanu dziecka była na tyle oczywista, że ​​autorzy określili ją jako „dramatyczną”: zmniejszenie deficytu neurologicznego, dodatnia dynamika obserwowana w badaniu MRI -badania i brak zaostrzeń w całym okresie leczenia.

E. Waubant i in. [27] zgłosili dobrą tolerancję preparatu Betaferon u 9 dzieci ze stwardnieniem rozsianym i prawdopodobnie w przyszłości badania związane z badaniem skuteczności terapii immunomodulującej u dzieci będą uzasadnione, gdyż w tej grupie wiekowej istnieją potencjalne leki wpływające na przebieg choroby, a mianowicie: β-interferony.

W 2001 roku francuscy neurolodzy Y. Mikaeloff i wsp. [19] wykazali skuteczność i dobrą tolerancję β-interferonów w SM u 16 pacjentów z początkiem w dzieciństwie. Autorzy twierdzą, że kliniczna skuteczność leków immunomodulujących, wyniki badań MRI w zakresie dynamiki nie różnią się od wyników uzyskanych u dorosłych chorych na SM oraz że w pediatrycznej kategorii wiekowej należy jak najwcześniej przeprowadzić leczenie β-interferonami..

S. Tenembaum i M. Sequra w swoim raporcie (2001) [25] dostarczają danych na temat korzystnego wpływu β-interferonów i octanu glatirameru (Copaxone-Teva) u 19 pacjentów ze stwardnieniem rozsianym. Autorzy dokładnie przeanalizowali dane kliniczne i MPT i uznano je za pozytywne. Ci sami badacze w 2004 roku podali wyniki dalszej prospektywnej obserwacji 31 ​​dzieci i młodzieży, którzy byli na terapii modyfikującej przez 31,2 miesiąca (od 6 do 74 miesięcy). Autorzy doszli do wniosku, że terapia immunomodulująca jest bezpieczna, dobrze tolerowana; szczególnie, jak podkreślają, dotyczy to dzieciństwa.

Na Kongresie Europejskiego Komitetu ds. Leczenia i Badań SM (ECTRIMS) (2004) przedstawiono dane dotyczące stosowania preparatu Betaferon u 44 dzieci i młodzieży w USA, Kanadzie, Niemczech, Rosji i Izraelu [8]. Ogólnie Betaferon był dobrze tolerowany, a spektrum działań niepożądanych odpowiadało danym uzyskanym u dorosłych pacjentów podczas kontrolowanych badań klinicznych..

Pytania dotyczące literatury prosimy kierować do redakcji.

R. Ts. Bembeeva, doktor nauk medycznych
S. V. Piliya
E. Yu. Volkova
I. Nankin
Rosyjski Państwowy Uniwersytet Medyczny, Rosyjski Dziecięcy Szpital Kliniczny, Moskwa

Konsekwencje stwardnienia rozsianego u dzieci

Wiele, rodząc dzieci, ma nadzieję nie tyle na ewentualne wsparcie na starość, ile raczej na to, że będą żyć długo, szczęśliwsi niż ich rodzice. Jednak niestety często zdarza się, że małe dzieci chorują na najpoważniejsze dolegliwości i nie są skazane na spełnienie wszystkiego, co zostało zaplanowane..

Wielu jest przyzwyczajonych do żartów na temat stwardnienia rozsianego iz biegiem czasu słowo to stało się synonimem zwykłego zapomnienia, podczas gdy osoba ze stwardnieniem rozsianym jest rozumiana przez wielu ludzi jako niezwykle roztargniona zapominalska osoba, głównie w podeszłym wieku, chociaż wcale tak nie jest..

Choroba ta występuje najczęściej u osób po pięćdziesiątce, natomiast im starszy wiek, tym większy odsetek pacjentów. Nikogo nie zaskoczy staruszkiem ze stwardnieniem rozsianym, jednak nie jest to wcale obce młodym, a nawet bardzo małym dzieciom. Stwardnienie rozsiane u dzieci jest dość rzadkie i stawia rodziców dziecka w prawdziwym ślepym zaułku, wywołując wiele pytań.

Co to jest stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane to nie zaniki pamięci (chociaż zjawisko to występuje u pacjentów jako objaw lub skutek choroby), ale poważne nieodwracalne, chroniczne uszkodzenie ludzkiego mózgu.

Termin „stwardnienie” dosłownie oznacza „bliznę”, a „rozproszone” - w tym przypadku rozproszone po całym ośrodkowym układzie nerwowym człowieka.

Blizna to zastąpienie utraconych wyspecjalizowanych tkanek organizmu (skóry, błon śluzowych, płuc czy tkanki nerwowej) komórkami łącznymi, gdy nie ma czasu na wyhodowanie potrzebnych lub nie ma takiej możliwości.

Można zatem zrozumieć, że stwardnienie rozsiane to liczne blizny na narządach ośrodkowego układu nerwowego pacjenta, które zastępują martwe neurony.

Ludzkie komórki nerwowe nie są zdolne do dzielenia się, dlatego wynikające z tego uszkodzenie tkanek nerwowych jest nieodwracalne, podobnie jak same konsekwencje tej choroby. Ale jak to się dzieje w stwardnieniu rozsianym?

Co dzieje się z dzieckiem podczas choroby

W stwardnieniu rozsianym neurony są niszczone nie przez jakiś czynnik chorobotwórczy, ale przez ich własne ciało. Należy do grupy chorób autoimmunologicznych spowodowanych nieprawidłowym działaniem odporności rodzimej, która dosłownie wariuje i zaczyna walczyć z właścicielem, w tym przypadku dosłownie zjada mu mózg.

Idealnie, ludzki mózg jest niezawodnie chroniony przez barierę krwiopochodną przed wnikaniem nie tylko szkodliwych substancji i szkodliwych mikroorganizmów, ale także własnych komórek odpornościowych. Krew ludzka nie trafia bezpośrednio do komórek ośrodkowego układu nerwowego, ale otrzymuje produkty przemiany materii i dostarcza składniki odżywcze do specjalnych komórek filtrujących. Który z kolei prowadzi tę wymianę z płynem mózgowo-rdzeniowym, który myje tkankę mózgową.

W stwardnieniu rozsianym limfocyty T, komórki zabójcze układu odpornościowego, przenikają przez tę barierę i zaczynają atakować nieznane komórki mózgowe. Jednocześnie nie niszczą samych neuronów, ale uszkadzają ich osłonkę mielinową, która jest rodzajem izolacji elektrycznej, która zachowuje impuls elektryczny nerwu, co nie pozwala mu zanikać ani zniekształcać.

Kiedy otoczka mielinowa neuronów zostaje uszkodzona, organizm próbuje zamknąć lukę komórkami łącznymi, podczas gdy rozmiar płatów może być kilkakrotnie większy niż samo uszkodzenie, tworząc ogromne blaszki w mózgu. Uszkodzone neurony nie są już w stanie pełnić swoich obowiązków i na razie ich funkcje przejmują inne komórki, tworząc nowe połączenia, ale stopniowo mózg przestaje pełnić coraz więcej funkcji, co prowadzi do zmiany jakości życia pacjenta, a ostatecznie do niepełnosprawności. a potem śmierć.

Klasyfikacja stwardnienia rozsianego

Istnieją dwa rodzaje stwardnienia rozsianego:

• Mielinoklasyczny - stanowiący większość przypadków schorzeń, które powodują procesy autoimmunologiczne.
• Leukodystrofia jest rzadką wrodzoną patologią, w której mielina nie jest uszkodzona, ale słabo wytwarzana. W tym przypadku proces przepływu, objawy i wynik choroby pozostają takie same.

Formy przebiegu choroby są również różne:

Odpuszczanie, najczęstsza postać, kiedy stwardnienie rozsiane toczy się falami w regularnych odstępach czasu, podczas których pacjent odczuwa ulgę. Co więcej, każda kolejna fala choroby jest cięższa niż poprzednia..

• Postać początkowo postępująca charakteryzuje się ciągłym, nieustannym wzrostem ciężkości choroby z rzadkimi lumenami poprawy.
• Wtórny progresywny - stale postępujący.
• Postępujący z zaostrzeniami - powoli postępująca postać z okresowymi zaostrzeniami.

Dlaczego dzieci zapadają na stwardnienie rozsiane?

Nie wiadomo na pewno, dlaczego stwardnienie rozsiane rozwija się u dzieci, ponieważ choroba ta, która jest bardzo powszechna w populacji osób starszych, jest nadal słabo poznana. Jednak po serii obserwacji uzyskano następujące dane:

• Tendencja do stwardnienia rozsianego jest dziedziczna i spowodowana uszkodzeniem dwóch chromosomów, jednak nie ma specyficznego genu dla tej choroby.
• Większość pacjentów z tą dolegliwością należy do rasy białej, niewielki odsetek to Azjaci, a niezwykle mała liczba to rasy czarnej..
• Konkretny stosunek liczby pacjentów do osób zdrowych zależy w dużej mierze od położenia geograficznego: wyjątkowo wysoki poziom w Ameryce Północnej i Europie, niski na północy Ameryki Południowej, w Afryce i Australii, a wyjątkowo niski na południu Ameryki Południowej oraz w centralnej strefie Eurazji na południe od Rosji.
• Większość pacjentów była kiedyś narażona na duży stres, prowadziła aktywny tryb życia lub doznała poważnych urazów mózgu lub infekcji..
• Pierwsze oznaki choroby u młodych ludzi pojawiają się podczas zmian hormonalnych w organizmie, do których zalicza się także menopauza u kobiet.
• Większość pacjentów ze stwardnieniem rozsianym to kobiety. Jednocześnie stosunek dziewcząt do chłopców wśród najmłodszych pacjentów wynosi 4 1, az wiekiem odsetek ten stopniowo się wygładza.
• Pomimo faktu, że stwardnienie rozsiane jest uważane za chorobę starczą, główna grupa ryzyka znajduje się w wieku od 15 do 50 lat. Chodzi tylko o to, że starzy ludzie mają znacznie jaśniejsze objawy, które mogą być podobne do innych zwyrodnieniowych starczych zmian mózgu..
• Jeśli opuścisz obszar ryzyka przed ukończeniem 15 roku życia, to prawdopodobieństwo zachorowania będzie takie samo jak u osób z nowej strefy geograficznej, jednak po tym wieku po przeprowadzce prawdopodobieństwo to pozostanie takie samo.

Objawy stwardnienia rozsianego u dziecka

Objawy stwardnienia rozsianego u dziecka, jak również u osób w każdym wieku, zależą od uszkodzenia niektórych ośrodków, przy czym są one bardzo liczne i zróżnicowane, podobnie jak funkcje ośrodkowego układu nerwowego:

• Naruszenie wrażliwości narządów ciała (utrata lub odwrotnie, nabieranie) lub narządów zmysłów lub ich zniekształcenie (gdy czujesz coś, czego nie ma lub, na przykład, kwaśny wydaje się gorzki).
• Zaburzenia czynności mięśni: osłabienie, paraliż, drgawki, wzmożone napięcie itp..
• Brak równowagi z koordynacją ruchów.
• Ból neurologiczny, który może doprowadzić do szaleństwa na późniejszych etapach.
• Chroniczne zmęczenie, skrajna utrata siły. Wspinanie się po schodach dla pacjenta staje się wyczynem.
• Upośledzenie pamięci.
• Zmiana psychiczna, degradacja psychiczna.
• Nerwice, depresja, popędy samobójcze.
• Naruszenie procesów utrzymujących stabilność środowiska wewnętrznego może skutkować wzrostem temperatury, a sam proces walki z odpornością własnym mózgiem może wywołać dobre samopoczucie, jak w procesie zapalnym.
• Zakłócenie pracy wszelkiego rodzaju narządów i gruczołów.

Jeśli dziecko jest zbyt małe, aby wyjaśnić swoje uczucia, to oprócz zmian w aktywności motorycznej lub umysłowej, a także w ogólnym samopoczuciu, rodzic może zauważyć nystgam (chaotyczny ruch lub drżenie oczu), powolną mowę lub ruchy lub drżenie (drżenie) kończyn.

Diagnostyka

U dorosłych dość łatwo jest zdiagnozować tę patologię za pomocą symptomatologii, po której następuje badanie tomograficzne mózgu, ale u małych dzieci najczęściej można ją poprawnie zdiagnozować dopiero na późniejszych etapach, gdy objawy są tak charakterystyczne, że nie można ich nie zauważyć lub dziecko wyrosło na rozsądną komunikację.

Leczenie

Stwardnienie rozsiane jest nieuleczalną, nieodwracalną chorobą przewlekłą. Jednak współczesna medycyna wciąż jest w stanie podjąć pewne kroki, aby spowolnić jej rozwój i zmaksymalizować życie pacjenta..

Przede wszystkim przeprowadza się leczenie objawowe w celu wyeliminowania lub złagodzenia skutków już istniejącego uszkodzenia tkanek nerwowych.

Aby spowolnić rozwój choroby, stosuje się specjalną terapię hormonalną lekami glukokortykoidowymi w celu stłumienia układu odpornościowego..

Prowadzone jest również obecnie eksperymentalne leczenie komórkami macierzystymi, które może w pewnym stopniu zrekompensować utratę ich komórek nerwowych i wyeliminować komórki autoimmunologiczne, co pozwala na lata opóźnić chorobę, ale nie całkowicie ją wyeliminować..

Prognoza

Stwardnienie rozsiane, choć jest chorobą nieuleczalną, która kładzie kres planowanej przyszłości, nie jest powodem do odmawiania sobie życia zwykłego człowieka.

Pacjenci ze stwardnieniem rozsianym tworzą rodziny w ten sam sposób, rodzą dzieci, tylko nie mogą w pełni pracować z powodu szybkiego przemęczenia, a także potrzebują pomocy i wsparcia ze strony bliskich.

Warto zauważyć, że dzięki naturalnym mechanizmom kobiety chore w ciąży praktycznie dochodzą do siebie..

Stwardnienie rozsiane jest chorobą bardzo długotrwałą, która nie zabije od razu, choć w znaczący sposób zatruwa życie pacjenta i jego bliskich. Pacjenci mogą żyć spokojnie przez wiele lat, przestrzegając pewnych zasad i środków leczniczych.

Najbardziej niebezpieczna jest forma wtórnie postępująca, która szybko prowadzi do wózka inwalidzkiego w ciągu kilku lat, ale postać remisyjna charakteryzuje się atakami trwającymi od kilku dni do kilku tygodni z wielomiesięcznymi normalnymi miesiączkami. Jeśli choroba nie zmieni się w inną postać, możesz zachorować przez bardzo, bardzo długi czas..

Stwardnienie pierwotne postępujące jest bardzo nieprzewidywalną postacią, w której bardzo trudno jest określić czas trwania choroby, zanim dojdzie do niepełnosprawności.

Wniosek

Jeśli u dziecka zdiagnozowano stwardnienie rozsiane, nie rozpaczaj i nie histeryzuj. Ta choroba wcale nie oznacza, że ​​wkrótce stanie się niepełnosprawny lub umrze. Ze stwardnieniem rozsianym możesz bezpiecznie przeżyć całe życie lub ponad trzydzieści lat po zdiagnozowaniu choroby z korzystnym przebiegiem choroby, założyć rodzinę i prowadzić normalny, szczęśliwy tryb życia.

Rozpoznanie stwardnienia rozsianego u dziecka oznacza tylko tyle, że trzeba będzie przemyśleć plany na przyszłość i najprawdopodobniej on nie będzie opiekował się starszymi rodzicami, ale zaopiekują się nim..

Dziecko z taką dolegliwością rozpaczliwie potrzebuje spokojnego, szczęśliwego otoczenia, wsparcia bliskich i odpowiedniej opieki, aby jak najdłużej czuło się w miarę dobrze i szczęśliwie..

Stwardnienie rozsiane u dzieci. Przyczyny i leczenie

Stwardnienie rozsiane jest zwykle rozpoznawane u dorosłych, ale ostatnio lekarze coraz częściej wykrywają tę chorobę u dzieci i młodzieży. Tak więc w Stanach Zjednoczonych na 400 tysięcy zdiagnozowanych przypadków przypada od 8 do 10 tysięcy pacjentów w wieku poniżej 18 lat. Neurolodzy uważają, że ten obraz jest daleki od pełnego i jest o wiele więcej niezbadanych dzieci..

W Rosji od 2014 roku zarejestrowano 150 tysięcy przypadków stwardnienia rozsianego, a początek choroby przed 16 rokiem życia odnotowano w 5,8% przypadków.

Ogólnie rzecz biorąc, w środowisku medycznym nie ma zgody co do tego, co wywołuje stwardnienie rozsiane. Najbardziej prawdopodobne przyczyny to:

Miejsce zamieszkania. Stwierdzono, że w regionach północnych SM występuje częściej niż w południowych. Obecnie trwają badania kliniczne nad wpływem witaminy D i światła słonecznego na zapobieganie chorobom..

Cechy stwardnienia rozsianego u dzieci

Wczesne objawy SM u dzieci są różne. Może się rozpocząć po zapaleniu mózgu i rdzenia (EEM) - chorobie układu nerwowego, która występuje jako powikłanie po różyczce, ospie wietrznej, odrze, różnych enterowirusach itp..

Objawy WECM obejmują ból głowy, gorączkę, majaczenie i sztywność karku. Najpoważniejszym przypadkiem jest śpiączka. Dzięki kuracji wszystkie efekty znikają po kilku dniach. Jednak w przypadku niektórych dzieci problemy będą się utrzymywać, a objawy będą takie same, jak w przypadku stwardnienia rozsianego..

SM postępuje wolniej u dzieci niż u dorosłych. Ale osoba, która otrzymała tę diagnozę przed osiągnięciem dorosłości, staje się niepełnosprawna znacznie wcześniej. Choroba może również powodować poważne problemy poznawcze lub behawioralne, wpływając na wyniki w nauce, samoocenę i relacje z rówieśnikami..

Objawy stwardnienia rozsianego u dzieci

Objawy są na ogół takie same jak u dorosłych:

Problemy z kontrolą pęcherza i jelit;

Kłopoty z chodzeniem;

Problemy z wrażliwością skóry (mrowienie, drętwienie kończyn).

Dzieci mogą również mieć napady padaczkowe i całkowity brak energii, co jest znacznie mniej powszechne u dorosłych z tym schorzeniem..

Opcje leczenia stwardnienia rozsianego u dzieci

Nie ma lekarstwa na tę chorobę. Ale wiele terapii pomaga złagodzić stan. Leczenie stwardnienia rozsianego u osób w każdym wieku ma trzy główne cele:

zapobieganie przyszłym atakom;

złagodzenie objawów choroby.

Jak leczyć ataki stwardnienia rozsianego u dzieci

Główną metodą jest przyjmowanie leków kortykosteroidowych, które zmniejszają stan zapalny mózgu i rdzenia kręgowego podczas napadów. Głównym z nich jest metyloprednizolon, podawany dożylnie raz dziennie przez 3 do 5 dni. Czasami lekarze przepisują tabletkę kortykosteroidową (prednizon), którą należy przyjąć krótko po podaniu dożylnym.

Chociaż większość dzieci dobrze toleruje kortykosteroidy, u niektórych powodują one skutki uboczne, w tym zmiany nastroju i zachowania, wysokie ciśnienie krwi i poziom cukru we krwi oraz rozstrój żołądka.

Jeśli same kortykosteroidy nie działają, lekarz może porozmawiać z tobą o innych metodach leczenia, w tym dożylnej immunoglobulinie (IVIg) lub plazmaferezie..

Zapobieganie atakom stwardnienia rozsianego

Kortykosteroidy mogą złagodzić napady, ale nie mogą im zapobiec. W tym celu lekarze przepisują inne rodzaje leków na odporność. Zmniejszają liczbę napadów i zapobiegają szybkim nawrotom choroby.

Światowa Organizacja Zdrowia nie zaleca stosowania takich leków u dzieci. Ale lekarze używają niektórych z nich do leczenia dzieci z tym schorzeniem w znacznie niższych dawkach niż dorośli..

Leki dla dzieci z SM obejmują:

Interferon beta-1a (Avonex)

Interferon beta-1b (betaseron)

Octan glatirameru (Copaxone)

Leki wstrzykuje się do mięśni lub pod skórę. Lekarz lub pielęgniarka mogą współpracować z Tobą nad tym, jak ułatwić je dziecku. Nastolatki mogą samodzielnie wykonywać zastrzyki.

Musisz jednak wiedzieć, że naukowcy nie mają wystarczających danych klinicznych na temat wpływu tych leków na organizm dziecka. Kilka małych badań twierdzi, że są skuteczne i bezpieczne dla dzieci.

Czasami lekarze mogą przepisać leki w celu leczenia określonych objawów, takich jak skurcze mięśni, depresja lub utrata energii.

Każdy lek może powodować skutki uboczne. Najczęstsze w przypadku interferonów są objawy grypopodobne: gorączka, dreszcze, bóle głowy, bóle mięśni. Zaleca się rozpocząć od małych dawek, jeśli dziecko nigdy wcześniej nie brało leku.

Najczęstszym działaniem podczas przyjmowania leku Copaxone jest zaczerwienienie i obrzęk w miejscu szczepienia. Zimny ​​kompres może rozwiązać problem..

Leczenie objawów stwardnienia rozsianego

Takiej poważnej chorobie nieuchronnie towarzyszą napady zmęczenia, depresja, drętwienie lub mrowienie kończyn, sztywność mięśni, które mogą nie ustąpić całkowicie po kolejnym ataku.

Obecnie istnieje wiele metod leczenia, które pomagają się ich pozbyć: fizjoterapia, terapia zajęciowa, praca z psychologiem, leki.

Ponadto nie wszystkie objawy mogą być wynikiem choroby. Dzieci ze stwardnieniem rozsianym mają te same schorzenia, co inne dzieci. SARS i inne infekcje mogą przez krótki czas nasilać objawy stwardnienia rozsianego, ale zwykle z czasem wracają do normy.

Objawy stwardnienia rozsianego u dzieci

Przyczyna choroby nie została ustalona, ​​ale opiera się na procesie samozniszczenia (autoimmunizacji), w którym osłonki mielinowe aksonów są odsłonięte i rozpadają się na kilka ognisk. Choroba stwardnienia rozsianego u dzieci rozwija się powoli, czasem ustępując. Objawy na początkowym etapie są usuwane, a diagnoza jest trudna.

W fazie rozszerzonej, po przeziębieniu, kilka szklanek gorącego płynu, hipotermia, stres, ekstrakcja zęba, pojawienie się całunu i podwójne widzenie, trudności w oddawaniu moczu, zaparcia, ból, uczucie pełzania na skórze, brak równowagi, „owsianka” w ustach, wahania gałki oczne, osłabienie siły mięśni i drżenie mięśni podczas dobrowolnego ruchu.

W przyszłości, jeśli zabieg będzie nieskuteczny, mogą pojawić się odleżyny, ograniczenie ruchomości stawów, zmniejszenie objętości narządów, wzrost kruchości i łamliwości kości. Osoby chore na SM mogą mieć problemy w pracy iw domu.

Choroba prawie nigdy nie dotyka osoby powyżej 50 roku życia, więc można ją uznać za chorobę młodych i stosunkowo młodych ludzi. Najczęściej po 10 latach od wystąpienia choroby tylko około 50% pacjentów zachowuje zdolność do samodzielnego poruszania się.

Prognozy są nadal niekorzystne, ale być może przeszczep komórek macierzystych zmieni na lepsze obraz choroby.

Stwardnienie rozsiane jest chorobą młodych?

Stwardnienie rozsiane (SM) to choroba autoimmunologiczna, której cechą charakterystyczną jest demielinizacja kilku ognisk, najczęściej w rdzeniu kręgowym, pniu mózgu, móżdżku, półkulach mózgowych i nerwach wzrokowych. Następnie te liczne (rozproszone) ogniska są zastępowane zmienioną tkanką. Rozwój choroby charakteryzuje się przewlekłym napadowym przebiegiem progresywnym (łac. „Pro-gredior” - dalej).

Na całym świecie jest około trzech milionów osób z SM, a wśród tych osób jest znacznie więcej kobiet niż mężczyzn, w stosunku 3: 1. Wiek chorych waha się od 16 do 50 lat. Choroba prawie nigdy nie występuje przed 16 rokiem życia i bardzo rzadko - po 50 roku życia. Remisje (osłabienie) mogą być rozległe w czasie.

Etiologia jest niejasna, a kwestia czynnika wywołującego chorobę pozostaje otwarta. Obecnie choroba jest wieloczynnikowa i zakłada się, że jej pochodzenie może mieć wpływ na dziedziczność, położenie geograficzne, obecność jakichkolwiek wirusów..

Jak choroba wpływa na organizm?

Choroba dzieli się na etapy:

1. Inicjał;
2. Rozszerzony;
3. Późno.

Choroba debiutuje z indywidualnymi objawami, na przykład może to być: parapareza (osłabienie siły mięśni rąk lub nóg), zapalenie nerwu pozagałkowego (zaburzenia widzenia). Objawy na początkowym etapie są usuwane, a diagnoza jest trudna. W fazie rozszerzonej rozróżnia się objawy pierwotne, wtórne i trzeciorzędne.

Najczęstsze objawy pierwotne to:

• Zaburzenia piramidowe są reprezentowane przez ograniczenie lub utratę funkcji motorycznej. Podczas badania neurologa pacjent może wykazywać odruch Babińskiego (jeden z patologicznych odruchów), który objawia się tym, że podczas głaskania podeszwy stopy dochodzi do mimowolnego wyprostu palca.
• Zaburzenia móżdżku są reprezentowane przez zaburzenia koordynacji ruchów i równowagi, „pijany” chód, spowolnienie tempa mowy i wymawianie słów przez sylaby; drżenie gałek ocznych podczas uprowadzenia, drżenie i niezręczność rąk podczas świadomego celowego działania. Na przykład drżenie zwiększa się, gdy próbujesz uderzyć palcem w czubek nosa przy zamkniętych oczach (drżenie celowe).
• Zaburzenia sensoryczne są prawie tak powszechne jak zaburzenia ruchu. W początkowym okresie wygląda jak „pełzanie pełzające”, z dalszym niszczeniem osłonek mielinowych, objawia się pojawieniem się uczucia drętwienia przy dotykaniu obolałych miejsc.
• Upośledzenie wzroku o różnym nasileniu.
• Niewielka utrata słuchu.
• Znaczna utrata funkcji miednicy.

Objawy wtórne wynikają z braku reakcji organizmu na leczenie. Należą do nich: odleżyny, kruchość i kruchość kości, infekcje dróg moczowych, naruszenie trofizmu (odżywiania) tkanek, przykurcze (sztywność) kończyn.

Trzeciorzędowe objawy obejmują problemy psychologiczne, zawodowe, społeczne i małżeńskie.

W późnym stadium znaczna część pacjentów (50 - 80%) nie może już samodzielnie poruszać się, jest niepełnosprawna i ma grupę osób niepełnosprawnych.

Przedstawiono zaburzenia psychiczne w tej patologii:

1. Zaburzenia afektywne (depresja, rzadziej euforia);
2. Zaburzenia podobne do nerwic;
3. Zmniejszona sprawność umysłowa.

Diagnostyka

Ostateczną diagnozę może postawić tylko neurolog, aw razie potrzeby, oprócz tradycyjnych, stosuje dodatkowe metody badawcze..

1. Badanie przez neurologa;
2. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI);
3. Elektroencefalografia (EEG).
4. Testy laboratoryjne obejmujące nakłucie lędźwiowe i badania krwi.

Przewlekła choroba

Stwardnienie rozsiane jest chorobą przewlekłą, która atakuje części ośrodkowego układu nerwowego - mózg i rdzeń kręgowy. Choroba wiąże się z nieprawidłowym działaniem układu odpornościowego, a dokładniej ma charakter autoimmunologiczny. Przyczyną rozwoju zmian sklerotycznych jest proces zapalny aktywowany przez komórki odpornościowe, w wyniku którego osłonka mielinowa nerwów zostaje zastąpiona tkanką łączną (bliznowatą) różnej wielkości. Na włóknach nerwowych tworzą się płytki, które zakłócają przewodzenie impulsów nerwowych. Mózg traci skuteczność zarządzania różnymi procesami, co może wyrażać się np. W trudności w wykonywaniu dobrowolnych ruchów lub spadku wrażliwości.

Kilka czynników może wywołać rozwój stwardnienia rozsianego:

• Dziedziczna predyspozycja,
• Stresujące sytuacje,
• Choroba zakaźna,
• Niedobór witaminy D..

Choroba jest dość powszechna, częściej kobiety i dziewczęta (jeśli mamy na myśli dziecko) w wieku 15-40 lat. Zidentyfikowano również wzór rasowy. Tak więc Europejczycy chorują znacznie częściej niż ludzie innych ras. Zbadano również związek z niedoborem witaminy D w organizmie..

Choroba rozwija się powoli. Na początku manifestacje są słabo wyrażone. Wynika to z faktu, że nienaruszone komórki nerwowe w mózgu przez pewien czas kompensują pracę dotkniętych obszarów..

Kiedy stopień uszkodzenia osiąga 50%, pojawiają się pierwsze początkowe objawy kliniczne:

• Widzenie jest upośledzone - ból i podwójne widzenie,
• Mięśnie słabną,
• Zmniejsza wrażliwość skóry,
• Koordynacja ruchów jest zaburzona,
• Mrowienie i drętwienie opuszków palców.

Wraz z postępem choroby u dziecka dodawane są inne objawy i cechy: zwiększone zmęczenie, skurcz i ból mięśni, niepełny paraliż kończyn lub paraliż nerwów twarzowych, upośledzenie celowego opróżniania jelit i pęcherza, zaburzenia intelektualne i zaburzenia emocjonalne (zmiana stanu depresji i euforii). Wzrost temperatury pokojowej lub gorące prysznice i kąpiele mogą wywołać chorobę..

Aby uzyskać dokładną diagnozę stwardnienia rozsianego, musisz:

• Obecność co najmniej dwóch przypadków manifestacji stwardnienia rozsianego trwających do jednego dnia z przerwą między nimi miesięczną.
• Rezonans magnetyczny zidentyfikował ogniska stwardnienia, czyli obszary demielinizacji.
• Ponadto należy wykonać immunologiczne badanie krwi lub elektromiografię. Około 25% przypadków choroby jest łagodnych. Pacjenci mogą pracować przez dość długi czas. Niepełnosprawność może wystąpić w 10% przypadków w ciągu 5 lat.

Obecnie leczenie tej choroby jest nadal objawowe, ponieważ nie znaleziono jeszcze uniwersalnego lekarstwa na patologię. Istnieją dwa rodzaje leczenia, które zależą od postaci choroby:

• Leczenie podczas zaostrzenia: zaleca się przyjmowanie kortyzonu i hormonu adrenokortykotropowego
• Leczenie w okresie poprawy ma na celu pomoc komórkom nerwowym w przywróceniu ich funkcji, a także ochronę mózgu przed atakiem układu odpornościowego. Są to takie leki jak „Cyklosporyna A”, „Metotreksat”, „Azatiopryna”, „Immunoglobulina” itp..

Gimnastyka lecznicza przy stwardnieniu rozsianym

Stwardnienie rozsiane u dzieci jest obecnie chorobą nieuleczalną, która może dotykać zarówno młodych ludzi, jak i dorosłych. Zwykle ta dolegliwość występuje najczęściej u osób w wieku od piętnastu do czterdziestu lat. W tej chorobie dotyczy to osłonki mielinowej rdzenia kręgowego i mózgu..

Osoby ze stwardnieniem rozsianym mogą z czasem bardzo słabo chodzić. Koordynacja znacznie się pogarsza. Pojawia się osłabienie i zmęczenie. W związku z tym do pielęgnacji ciała lekarze zalecają pacjentom jak najczęstsze wykonywanie lekkiej gimnastyki..

Ponieważ pacjenci z tą diagnozą mogą mieć różne etapy pogorszenia sprawności ruchowej, poniżej zostaną opisane procedury dla wszystkich typów grup. Przejrzyj listę i wybierz ćwiczenia, które działają.

Jednak te manipulacje są przeznaczone dla tych, którzy nadal mogą je wykonywać samodzielnie, aby poprawić ruchomość stawów..

Zabiegi te wydłużają okresy między zaostrzeniami i spowalniają postęp choroby, ponieważ metabolizm komórkowy jest stymulowany w dotkniętych obszarach układu nerwowego. W rezultacie czułość jest znacznie zwiększona.

Aby więc uniknąć deformacji kończyn i poprawić zdolności mięśni, stawów i ścięgien, gimnastyka jest po prostu niezastąpiona. Ćwiczenia te należy wykonywać powoli, powoli. W przeciwnym razie pacjent może doświadczyć niepożądanych konsekwencji. Jeśli chodzi o czas realizacji, tutaj wszystko jest indywidualne. Pacjent powinien wykonać zabiegi przed pierwszym pojawieniem się dyskomfortu. Na początku ćwiczenia nie musisz wykonywać więcej niż pięć razy dziennie. Tempo powinno być umiarkowane. Z biegiem czasu liczbę powtórzeń i tempo można nieznacznie zwiększyć. W rezultacie ćwiczenia te będą musiały być wykonywane bezboleśnie 10 razy..

Gimnastyka lecznicza na szyję

Przed rozpoczęciem gimnastyki musisz zająć wygodną pozycję. Pożądane jest, aby usiąść. Ale jeśli siedzenie jest niewygodne, w zasadzie można się położyć. Rozluźnij się i opuść ramiona. Trzymaj głowę prosto. Odchyl głowę do tyłu płynnymi ruchami. W takim przypadku musisz połączyć łopatki razem. Następnie powoli opuść głowę do przodu. Musisz patrzeć w to samo miejsce, w którym obraca się głowa. Opuszczamy go do klatki piersiowej, aż się zatrzyma. Następnie ponownie naprawiamy głowę w pierwotnej pozycji..

Przechylamy głowę maksymalnie w prawo. Spróbuj sięgnąć uchem do ramienia. Następnie powoli przechyl głowę w lewo, aż się zatrzyma. Albo jak to zdobywasz.

Następnie powoli obróć głowę jak najdalej w prawo. Spójrz na stronę, po której obraca się głowa. Powoli też odwracamy głowę w lewo..

W przyszłości, gdy poczujesz się komfortowo, spróbuj naciskać dłońmi w przeciwnym kierunku jako dodatkowe obciążenie. Jeżeli w trakcie tych ćwiczeń wystąpią zawroty głowy, nudności lub ból należy natychmiast przerwać zabieg i zasięgnąć porady lekarza.

Nawiasem mówiąc, gdy zdiagnozowano stwardnienie rozsiane, podczas opuszczania głowy możesz poczuć się tak, jakbyś został porażony prądem. To normalne. Dzieje się tak u większości pacjentów..

Ćwiczenia terapeutyczne na dłonie

Najpierw musisz się położyć. Ćwiczenie wykonujemy jedną ręką, po czym powtarzamy drugą. Podnieś rękę pionowo. Ramię powinno spaść z łóżka. Następnie opuść rękę tak daleko, jak to możliwe. Pożądane jest, aby dotykał powierzchni, na której leżysz. Po chwili płynnie cofamy dłoń. Spróbuj dotknąć łóżka ramieniem. Rękę należy obrócić w bok, aż dotknie głowy. Następnie wracamy do pozycji wyjściowej.

Gimnastyka lecznicza na palce

Te ruchy są wygodniejsze do wykonania w pozycji siedzącej lub stojącej. Trzymaj dłoń razem. Następnie spróbuj maksymalnie rozłożyć wszystkie palce na bok. Następnie wracamy do pozycji wyjściowej. Teraz zaciskamy palce w pięść, ściskając je kciukiem. Spróbuj ścisnąć tak mocno, jak to możliwe. Po rozluźnieniu palców.

Gimnastyka lecznicza na palce u nóg

Usiądź lub połóż się, aby rozpocząć gimnastykę. Staraj się jak najdalej rozsunąć palce. Następnie przywracamy je. Następnie pochylamy palce do przodu, dociskając je do stopy. Następnie staramy się maksymalnie obrócić palce w przeciwnym kierunku. Wykonujemy te same manipulacje nogami i rękami, zginając i wyginając wszystkie stawy.

Zapobieganie

Najważniejsze jest ścisłe przestrzeganie reżimu. Sen powinien być pełny i osiem godzin. Jedzenie i napoje nie powinny być zbyt gorące. Codziennie powinieneś angażować się w ćwiczenia fizjoterapeutyczne (terapia ruchowa), porzucić różnorodne złe nawyki; uważaj na ARVI i unikaj przepracowania, konfliktów z innymi. Niektórzy lekarze zalecają pamiętanie o starym, dobrym oleju rybnym. W naszym kraju leczenie przeprowadza się z reguły nie w specjalistycznych klinikach, ale w zwykłych klinikach przez neurologa. Pacjenci muszą ściśle przestrzegać zaleceń lekarza prowadzącego i, jeśli to możliwe, utrzymywać organizm w stanie stabilnej remisji.

Leczenie może obejmować:

• Terapia hormonalna w celu zmniejszenia nasilenia zaostrzeń;
• Preparaty interferonowe;
• Plazmafereza do oczyszczania organizmu krwią.

Leczenie objawowe polega na powołaniu leków przeciwdepresyjnych, nootropowych, witamin, leków rozszerzających naczynia krwionośne. Stosuje się fizjoterapię, masaż, psychoterapię.

Celem procesu rehabilitacji jest jak najdłuższe zachowanie zdolności pacjenta do pracy. Podczas rekonwalescencji stosuje się metodę podejścia interdyscyplinarnego, aw skład zespołu specjalistów, oprócz neurologa, wchodzi metodolog terapii ruchowej, logopeda, neuropsycholog, fizjoterapeuta i dietetyk. Wymagany jest również udział przedstawicieli opieki społecznej i społeczności SM, przyjaciół i krewnych pacjenta..

Sam pacjent jako podmiot aktywności powinien zostać włączony w skuteczny proces rehabilitacji. Można to ułatwić, przekazując mu wszystkie informacje o chorobie, przebiegu leczenia i prognozach na przyszłość. Stworzenie indywidualnego programu rehabilitacji z udziałem wszystkich specjalistów zwiększa skuteczność terapii podtrzymującej. Środki przerywające przebieg stwardnienia rozsianego nie zostały jeszcze wynalezione. Ale może przeszczep komórek macierzystych zmieni obraz choroby na lepsze i ktoś będzie żył wystarczająco długo, aby zostać uratowanym..